Склероз Туберозный Головного Мозга - это...

[Bournevill D.-M., 1880] Доминантно-наследственное заболевание. Начинается чаще всего в молодости эпилептиформными припадками. Характерны прогрессирующее слабоумие, спастические параличи, врожденные опухоли сетчатки с атрофией зрительного нерва, застойным диском и явлениями хориоидита, опухоли внутренних органов (почек, сердечной мышцы), часто - аденомы сальных желез. Проявление системной патологии эктодермы. Течение прогрессирующее, неблагоприятное. Психопатологически - сочетание интеллектуального дефекта с кататоническими шизофреноподобными симптомами [Kritchley, Earl, 1932; Zlotow M., Kleiner S., 1965]. Син.: нейрокожный синдром, диффузный нейроспонгиобластоз, центральный ограниченный спонгиобластоз, синдром Бурневиля.