Миоплегия Пароксизмальная - это...

или периодический семейный паралич, относится к группе нервно-мышечных заболеваний и характеризуется приступами резкой слабости, вплоть до полного паралича рук и ног. При морфологическом изучении обычно не находят патологии как в нервной системе, так и в мышцах. Известны случаи наследственной передачи заболевания. В то же время существует большое количество спорадических случаев. Нередки симптоматические формы, например в клинике тяжелого тиреотоксикоза. В настоящее время наиболее обоснована теория диэнцефального происхождения заболевания. Имеются данные об определенном вовлечении в процесс гипофизарно-надпочечниковой системы с нарушением как глюкокортикоидной, так и особенно минералокортикоидной регуляции. Во время приступа нередко находят грубые сдвиги в содержании кал и сахара в крови. Пароксизмальная миоплегия характеризуется тем, что внезапно среди полного здоровья, чаще во время или сразу после сна, развивается слабость мышц рук и ног. переходящая в полную обездвиженность. Мышцы шеи и лица обычно не страдают, однако иногда наблюдается картина паралича с участием даже бульбарных и дыхательных мышц. Описаны летальные исходы. Во время приступа отсутствуют сухожильные и кожные рефлексы, резко снижается мышечный тонус. Приступу иногда предшествуют различные парестезии, но явных расстройств чувствительности не наблюдается. Отчетливо выявляются грубые вегетативные нарушения: брадикардия, артериальная гипотония, профузный пот, чувство жара, слюнотечение, тошнота, повышенная жажда. В конце приступа выделяется большое количество мочи с низким удельным весом, определяются креатинурия, глюкозурия. Длительность приступа - от нескольких часов до нескольких дней. Вне приступа обычно никаких отклонений от нормы не наблюдается. Первые признаки болезни появляются, как правило, в возрасте 15-25 лет, частота приступов -от 1-2 в год до почти ежедневных. Активные движения при начальных симптомах пароксизма иногда помогают предотвратить приступ или ослабить его. При классической пароксизмальной миоплегии в момент приступа в крови отмечаются резкое снижение содержания калия и повышенное содержание сахара. При исследовании электровозбудимости наблюдается так называемая трупная реакция (полное отсутствие ответа на оба вида тока), на электромиограмме отсутствие активности. В некоторых случаях в момент приступа констатируется, наоборот, повышение содержания калия в сыворотке крови и относительное снижение сахара. Такая форма известна также под названием семейной эпизодической адинамии, или болезни Гамсторп.В типичных случаях диагноз не представляет больших затруднений, особенно во время приступа. Иногда приходится проводить дифференциальный диагноз с паралитическими эквивалентами эпилепсии и с восходящим параличом Ландри. Стереотипный характер приступов, выраженность вегетативных расстройств, семейный анамнез, отсутствие нарушения сознания, нормальная температура и нормальный состав ликвора позволяют поставить диагноз периодического паралича.Лечение. При гипокалиемической форме в момент приступа показано применение 10% раствора хлористого калия по 1-2 сто-ловые ложки через каждые 2 часа, небольшие дозы прозерина или местинона. Вне приступов проводят лечение АТФ по 1-2 мл, 30-40 инъекций на курс. Рекомендуется диета, богатая калием, с ограничением углеводов и соли. Применяется рентгенотерапия на диэнцефальную область. При гиперкалиемической форме в момечг приступа необходимо внутривенное вливание 10 мл 10% раствора хлористого кальция. Показанй глюконат кальция внутрь по 0,5 г 3 раза в день, диета, бедная калием, дробное питание. Прогноз для жизни большей частью благоприятный, смертель-ные исходы (во время приступов) крайне редки.