Краббе Болезнь - это...

[Krabbe К.Н., 1916]. Форма лейкодистрофии, наследственное заболевание. Тип передачи аутосомно-рецессивный. Начинается в детском возрасте. Клиническая картина характеризуется судорогами, спастическими параличами, деменцией, слепотой, снижением слуха. В терминальной стадии - децеребрационная ригидность. В основе патогенеза - генетически обусловленные нарушения обмена веществ с нарушением синтеза цереброзидов и с дисмиелинизацией нервных волокон в головном мозге. Син.: диффузный инфантильныйсклероз Краббе, глобоидно-клеточная лейкодистрофия Краббе, болезнь Краббе-Бенеке, диффузный инфантильный склероз.