Дистрофия Гепатоцеребральная - это...

[Westphal С., 1883; Strumpell А., 1898; Wilson S., 1912; Коновалов Н.В., 1948]. Тяжелое прогрессирующее семейно-наследственное заболевание, характеризующееся сочетанием цирроза печени и вторичных деструктивных изменений в головном мозге, главным образом в подкорковых ядрах. В патогенезе важная роль принадлежит нарушениям обмена меди. В психике широкая шкала расстройств - от астенических до делириозных. При экстрапирамидно-корковой форме - грубая деменция, характерологические изменения, эпилептиформные припадки. Расстройства речи - дизартрия, скандирование. Эмоциональная неуравновешенность. Неврологически - пирамидные и экстрапирамидные расстройства, атетоидные и хореоформные гиперкинезы. Син.: гепатолентикулярная дегенерация, псевдосклероз головного мозга, прогрессирующая лентикулярная дегенерация, Вестфаля-Штрюмпеля-Вильсона-Коновалова болезнь.